心脏,这个维系生命的重要器官,却也隐藏着不为人知的挑战。有一类患者,他们的心脏被一种名为“淀粉心”的疾病所困扰。
“淀粉心”是一种罕见且极具性的心肌病,在医学界被称为心脏淀粉样变性。由于它的罕见性和诊断难度,许多患者因未能及时得到正确的诊断而面临生命危险。
哈尔滨医科大学附属第一医院的核医学科团队,在省内率先引进了99mTc-PYP心肌淀粉样变显像技术,为该疾病的诊断开辟了新途径,填补了黑龙江地区在这一疾病诊断领域的空白。
付鹏教授解释道,“淀粉心”是由于异常的淀粉样物质在心肌间质中沉积,导致不可逆的心肌损害。其中,转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是其主要类型之一。这种疾病的患者若不能及时接受治疗,其平均生存时间仅在2至5年之间,堪称“致命性”的罕见病。
ATTR-CM的诊断之所以困难,是因为该疾病不仅影响心脏,还会广泛累及身体多个器官,各处病变进展速度不一,导致临床表现特异性差。患者可能出现一系列症状,如气促、呼吸困难、乏力、心律失常等。由于临床表现的隐匿性和多变性,以及国内对该病的认识不足和技术层面的限制,不少患者常被误诊或延误治疗。
精准诊断是精准治疗的关键。早发现、早诊断、早治疗对于“淀粉心”患者来说至关重要。
值得庆幸的是,随着医学诊断技术的进步,99mTc-焦磷酸盐(PYP)核素显像技术为ATTR-CM的诊断提供了新的希望。这种无创、高效的诊断手段能够早期、准确地诊断ATTR-CM。PYP可以与病变特异结合并显像,结合血液学检查,其特异性和阳性预测值接近100%,被欧美视为诊断ATTR-CM的金标准。
PYP显像不仅有助于区分不同类型的“淀粉心”,还能从分子层面反映疾病的特征,弥补了常规影像学检查仅能从形态学层面发现病变的局限。这一技术为正确治疗提供了关键依据,并与其他病因进行区分,如肥厚型心肌病等。
哈尔滨医科大学附属第一医院核医学科在省内率先开展99mTc-PYP扫描诊断ATTR-CM技术,展示了该院核医学团队的前沿实力和解决临床问题的宗旨。这一技术的建立为更多患者和家庭带来了希望,为龙江患者提供了更好的服务。
那么,哪些人群适合进行99mTc-PYP检查呢?包括心力衰竭伴左心室室壁增厚且原因不明、60岁以上原因不明的心力衰竭且射血分数正常、原因不明的各系统临床症状及病史、心电图、超声心动图、心脏磁共振等提示心肌淀粉样变可能以及已知或疑似遗传性ATTR-CM的患者。
关于99mTc-PYP检查流程,患者无需特殊准备,无需禁食水。检查时,患者需在静脉注射物后1小时和3小时分别进行扫描,每次扫描时间约15至30分钟。
哈尔滨医科大学附属第一医院核医学科自1979年成立以来,历经40多年的发展,已成为黑龙江省核医学领域的重要基地。该科室在、教学、科学研究与人才培养方面都取得了显著成就,并为龙江百姓提供了国内领先的分子诊疗服务。
我们坚信,随着医学技术的不断进步,将有更多像99mTc-PYP这样的先进诊断手段应用于临床,为患者带来更多的希望和。
(高慧棋、段纯禹)