导语:原发性肾上腺皮质功能减退症,即Addison病,常受肾上腺危象的影响。其危重症状多由急染(尤其是败血症)诱发,其他原因还包括外伤、手术以及过度出汗导致的失钠。经过适当治疗,Addison病不会减少患者的预期寿命。目前关于其增加的成因,尚不清楚是由于肾上腺危象还是因不当的长期并发症所导致。
一、Addison病的诱因与发病机制
1. 病因
约七成Addison病患者呈现出肾上腺皮质的特发性萎缩,这可能与自体免疫有关。其余病例则是由于各种疾病了肾上腺,如肿(如结核、胞浆菌病)、、淀粉样变性、或炎性坏死。使用阻断合成的物,如酮康唑和用物依托咪酯,也可能导致肾上腺皮质功能减退。
2. 病理生理
糖的缺乏会导致低血压,进而对胰岛素产生过度敏感,扰乱碳水化合物、脂肪和蛋白质的代谢。在缺乏可的松的情况下,蛋白质异生形成的葡萄糖不足,可能导致低血糖和肝糖原减少。患者会感到虚弱,部分原因是肌肉功能减退;对感染、外伤和其他应激的抵抗力下降;心肌乏力和脱水可能导致心输出量减少,进而引发循环衰竭。
二、Addison病的诊断方法
对于疑似Addison病的患者,以下两种诊断手段可助一臂之力。
1. 实验室检查
通过测定血中的皮质醇和ACTH水平,可以初步证实肾上腺皮质功能减退(这是Addison病的生化诊断)。ACTH增高(≥50pg/mL)伴皮质醇降低(<5μg/dL[<138nmol/L])对诊断具有意义,特别是在严重应激或休克的患者中。而ACTH降低伴皮质醇降低则提示继发性肾上腺皮质功能减退。需要注意的是,若皮质醇水平异常低而ACTH仍在正常范围内也不是正常现象。
2. 激发实验
当ACTH和皮质醇水平处于临界值且临怀疑肾上腺皮质功能减退时,特别是在即将进行大手术的患者中,应进行激发试验。如时间紧迫(如急诊手术),则可经验性地给予患者氢化可的松(如100mg静脉或肌内注射),之后再进行激发试验。若外源性ACTH不能使血皮质醇增高,则可确诊为Addison病。
三、Addison病的治疗方法
对于怀疑Addison病的患者,应尽快给予氢化可的松治疗。
1. 肾上腺危象的治疗
一旦怀疑肾上腺危象,应立即开始治疗。对于急性患者,ACTH兴奋试验应延至患者恢复后进行。氢化可的松应迅速静脉注射,并在第一个24小时内每6至8小时重复4次。同时需注意补容量、纠正低血压和脱水的症状。病情稍缓后,氢化可的松可改为肌内注射。
2. 并发症的治疗及其他注意事项
在治疗过程中需注意可能出现的并发症及不良反应,如高温、精神错乱等。同时要针对诱因(如感染、外伤、代谢性应激)进行治疗,并维持足量的氢化可的松补充。部分性肾上腺皮质功能减退患者在应激时也可能发生肾上腺危象,但这些患者所需的补充液体量可能会少得多。